A doença de Degos, mais corretamente denominada papulose atrofiante maligna, consiste em uma patologia multissistêmica, caracterizada pelo surgimento de lesões cutâneas e em certos órgãos que compõem o trato gastrointestinal.
No ano de 1941, foi descrito o caso de uma doença definida como uma variante da tromboangeíte obliterante. Contudo, foi somente em 1942 que Degos a reconheceu como uma entidade clínica distinta.
A causa desta doença ainda não foi elucidada; todavia, existem três hipóteses a respeito da sua etiologia. São elas:
- Infecção viral;
- Perturbação da imunidade;
- Alterações do sistema de coagulação do sangue.
As manifestações clínicas compreendem:
- Lesões cutâneas: habitualmente são múltiplas e surgem predominantemente no tronco e nos membros superiores. Iniciam-se como diminutas manchas vermelhas, com cerca de 2-5 cm de diâmetro. Após uns dias, estas manchas se ampliam, surgindo um ponto branco bem no centro das mesmas. Estas curam e deixam cicatrizes esbranquiçadas.
- Complicações gastrointestinais: ocorrem em 50% dos casos de doença de Degos e são ocasionadas pelo déficit de suprimento sanguíneo no intestino, podendo resultar em graves complicações, como, por exemplo, perfuração intestinal. Tipicamente, observa-se início abrupto de dor abdominal ou hemorragia gastrointestinal.
- Alterações do sistema nervoso: pode resultar em acidente vascular cerebral, cefaléia, epilepsia ou sintomas neurológicos não-específicos, como perda de memória.
Menos frequentemente outros órgãos também podem ser acometidos, como os olhos, rins, coração e fígado.
O diagnóstico é alcançado por meio de exame histopatológico da pele, o qual evidencia necrose da derme, com ausência ou presença de pequena quantidade de células inflamatórias.
Até o momento não se conhece nenhum tratamento de sucesso para esta doença. Em alguns casos, utilizam-se fármacos anti-plaquetários para diminuir o número de lesões em pacientes que apresentam acometimento cutâneo. A sobrevida dos portadores desta doença gira em torno de 2 a 3 anos.
Fontes: http://pt.wikipedia.org/wiki/Doença_de_Degos http://emedicine.medscape.com/article/1087180-overview http://dermnetnz.org/systemic/degos.html http://www.tuasaude.com/degos-disease/