Príons são moléculas proteicas que possuem propriedades infectantes. O nome príon vem do inglês proteinaceous infectious particles, que quer dizer partículas proteicas infecciosas. Tais partículas se distinguem de vírus e bactérias comuns por serem desprovidos de carga genética.
Existe um gene, denominado prinp, que é responsável pela síntese da proteína príon celular (PrPc). Na sua forma normal e saudável, essa proteína, além de participar do processo de diferenciação neural, ela defende os neurônios de condições que podem levar à sua destruição. Uma mutação do gene prinp provoca a formação defeituosa da PrPc, que se transforma em príon. Essa molécula proteica infectante é capaz, ainda, de alterar a forma de outras proteínas saudáveis, que, a partir daí, também adquirem um comportamento priônico. Os príons podem até mesmo produzir réplicas de si mesmos (por mecanismos ainda desconhecidos).
Os príons possuem estruturas bastante estáveis e são resistentes a enzimas digestivas, calor, algumas substâncias químicas e até à radiação ultravioleta, condições que normalmente degradam proteínas e ácidos nucleicos. Também não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de neutralizar essa partícula infectante, o que torna ainda mais rápida a sua disseminação.
Por ser oriundo de uma proteína do sistema nervoso, os príons afetam exatamente os neurônios. A infecção por tais moléculas pode ocorrer por herança genética, consumo da carne de animais infectados, aplicação de hormônios, utilização de instrumentos cirúrgicos contaminados ou por uma mutação casual. E seja qual for o mecanismo de infecção, não há procedimento de rotina que possa identifica-los.
As doenças provocadas por príons não têm cura e são frequentemente classificadas como encefalopatias espongiformes, devido ao aspecto esponjoso que o cérebro adquire com a infecção. A mais conhecida dessas doenças é a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), conhecida popularmente como mal da vaca louca. Essa doença é evolutiva e provoca a degeneração dos neurônios de bovinos, que passam a apresentar comportamentos anormais e morrem dentro de pouco tempo.
Outros exemplos de doenças causadas por príons:
- Kuru – doença de evolução rápida, que, entre outros danos, provoca perda da coordenação muscular (ataxia) e tremores. Os indivíduios infectatados podem morrer em até 1 ano após o surgimento da doença.
- Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker – síndrome hereditária rara, de evolução lenta e progressiva, cujos sintomas são ataxia, perda da coordenação motora, degeneração do cerebelo e dificuldade de locomoção. Os portadores da doença começam a desenvolver os sintomas entre os 35 e 60 anos de idade; estima-se que a sobrevida desses indivíduos seja de 5 anos, contados após o aparecimento dos sintomas.
- Insônia Familiar Fatal – trata-se de um distúrbio do sono hereditário, caracterizado principalmente pela incapacidade de dormir. Os sintomas aparecem, em geral, a partir dos 40 anos de idade, sendo eles, falta de atenção, perda da coordenação motora, taquicardia, sudorese, entre outros. Tais sintomas evoluem rapidamente para turvação da consciência, demência e morte.
- Síndrome de Alpers – doença congênita progressiva, cujos sintomas podem surgir ainda no primeiro dia de vida da criança. O desenvolvimento lento, ataques apopléticos frequentes, perda das capacidades muscular e intelectual e dureza dos membros são alguns dos sintomas da doença.
Graças ao seu trabalho que levou à descoberta dos príons, o cientista estadunidense Stanley Prusiner recebeu o prêmio Nobel de Medicina ou Fisiologia em 1997.
Referências: http://pt.wikipedia.org/wiki/Príon http://www.ivdn.ufrj.br/kb_ivdn_v01_03_Doencas_06_prions_01.htm http://www.uff.br/gcm/GCM/atividades/lidia/prions.pdf